Caracterización clínica de los pacientes miasténicos timectomizados / Clinical Characterization of Thymectomized Myasthenic Patients

Introducción: la miastenia gravis es una enfermedad crónica de la unión neuromuscular, de naturaleza autoinmune y es reconocido que la timectomía es una modalidad terapéutica efectiva en esta entidad clínica. Objetivos: realizar una caracterización clínica de los pacientes miasténicos timectomizados. Métodos: se realizó un estudio observacional descriptivo retrospectivo, en el Servicio de Neurología del Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras en el periodo comprendido de enero de 1984 a diciembre de 2014. Resultados: se reclutaron 393 pacientes, la mayoría fueron del sexo femenino y del grupo de edad de 30-39 años, predominó el grado II b (65,3 por ciento) de intensidad de la enfermedad. La hiperplasia tímica (66,9 por ciento) fue la alteración histológica del timo más común. El hipertiroidismo fue la enfermedad autoinmune más frecuente. La crisis miasténica representó la complicación posoperatoria principal y apareció esencialmente en pacientes con timoma. La mortalidad fue de 1,3 por ciento. Conclusiones: fue más común el grado II b de intensidad de la enfermedad, el tipo histológico de hiperplasia tímica y la mortalidad baja(AU)

Introduction: Myasthenia gravis is a chronic disease of the neuromuscular junction, it is autoimmune by nature and it is recognized that thymectomy is an effective therapeutic modality in this clinical entity. Objectives: Clinically characterize the myasthenic thymectomized patients. Methods: A retrospective, descriptive, observational study was conducted in the Neurology Service at Hermanos Ameijeiras Surgical Clinical Hospital from January 1984 to December 2014. Results: 393 patients were recruited; the majority was female and aged 30-39 years. 65.3 percent of them had grade II b of disease intensity. Thymic hyperplasia (66.9 percent was the most common histological alteration of the thymus. Hyperthyroidism was the most frequent autoimmune disease. The myasthenic crisis represented the main postoperative complication and it essentially showed in patients with thymoma. Mortality was 1.3 percent. Conclusions: Grade II b disease intensity was more common, the histological type of thymic hyperplasia and mortality was low(AU)

Myasthenia gravis: towards a safe anaesthesia technique, five years clinical experience in Hamad medical corporation, Qatar and review of literature

Myasthenia gravis [MG] is a disease with many implications for the safe administration of anesthesia and involves considerable morbidity and mortality. Myasthenia gravis is caused by autoantibodies to postsynaptic nicotinic acetylcholine receptors at the neuromuscular junction, causing weakness of skeletal muscles. Patients with thymoma-associated MG produce autoantibodies to a variety of neuromuscular antigens, including antibodies to the skeletal muscles calcium release channel and antibodies to cytoplasmic filamentous proteins. Thymectomy is a common surgical procedure in patients with myasthenia gravis.. Our aim is to review and document retrospectively our initial experience of providing a safe general anaesthesia technique involving continuation of preoperative anticholinesterase doses, use of non-paralyzing technique, and use of ultra-short acting anesthetics and cautious reintroduction of anticholinesterase after surgery. Eight patients underwent thymectomy from January 2002 to March 2006 under general anaesthesia technique involving continuation of preoperative anticholinesterase doses, avoidance of muscle relaxants, and use of ultra-short acting anesthetics and cautious reintroduction of anticholinesterase after surgery. Demographic and clinical data, preoperative symptomatology, treatment history, intraoperative and post-operative data, and distribution of patients according to intubating grade were recorded and analysed. All our patients who underwent trans-sternal thymectomy using the above technique were extubated on operating table following administration of intravenous anticholinesterase and anticholinergic drugs. There was no postoperative morbidity or mortality. None of our patients needed ventilatory assistance in the postoperative period. Patients can be extubated on table safely after thymectomy if we avoid muscle relaxants and use ultrashort acting anesthetics intraoperatively. Surgical exposure and technique was adequate in all our patients. This technique was safe and effective in all of our 8 patients who underwent trans-sternal thymectomy

Thymus hyperplasia, differential diagnosis in the wheezing infant

La hiperplasia del timo no es rara en la infancia, pero generalmente se considera que no causa síntomas. Presentamos en esta revisión una serie de 11 niños vistos en el Instituto Nacional de Pediatría, (INP) que sí tienen sintomatología respiratoria secundaria a hiperplasia del timo. Las primeras manifestaciones respiratorias se presentaron generalmente al nacimiento, pero la edad mediana a la cual acudieron al INP fue de seis meses, con crisis respiratorias y enfermedades respiratorias de repetición. Se realizó toracotomía en cinco niños y lobectomía pulmonar derecha fue necesaria en uno dado los cambios irreversibles del tejido pulmonar secundarias a compresión crónica. En otro paciente se realizó lobectomía tímica derecha, para aliviar la compresión extrínseca del bronquio superior derecho, causa de atelectasias recurrentes. Las cinco biopsias mostraron tejido tímico normal, hiperplásico o en involución, sin datos de malignidad. La evolución fue favorable en todos. En conclusión: la hiperplasia del timo forma parte del diagnóstico diferencial de un lactante con síntomas respiratorios

Miastemia gravis: valor pronóstico de los factores que afectan la evolución post-operatoria / Myasthemia gravis: pronostic value of the factors that affect the post-operative evolution

El tratamiento de elección en la Miastenia Gravis es quirúrgico; los mejores resultados se obtienen al practicar Timectomías, en pacientes con corta evolución de los síntomas, que presentan estadios tempranos de la enfermedad y en ausencia de Timonas. En este trabajo se estudia el valor pronóstico de 4 factores con respecto a la evolución post-operatoria: (T) Tumor (presencia de Timoma) (I) Inicio de síntomas mayor de 12 meses, (M) Medicación: Anticolinesterásica elevada o Inmunosupresores, (O) Osserman III-IV (Estadios avanzados de la enfermedad). Se determina la Sensibilidad, Especificidad y Predictibilidad de cada factor. Se establece que a mayor número de estos factores presentes en un paciente, peor será su evolución post-operatoria, de manera que los pacientes con TIMO * 2, responden favorablemente en el 94,1% de los casos, mientras que los pacientes con TIMO > 2, respoonden todos desfavorablemente, diferencia altamente significativa estadísticamente (p < 0.0030)